Жизнь с буллезным эпидермолизом: история Дженнифер и Уильяма.
Меня зовут Джен, мне 34 года, я живу в Прескоте, недалеко от Ливерпуля. Это моя история, связанная с буллезным эпидермолизом.
У меня дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) , который был правильно диагностирован только в девять лет. Я родилась с волдырем на ногте большого пальца, что натолкнуло мою маму на мысль о возможном наличии у меня буллезного эпидермолиза. В 90-е годы врачи понятия не имели, что такое буллезный эпидермолиз, поэтому потребовалось много времени, чтобы наконец попасть на прием к специалистам в больницу Грейт-Ормонд-стрит . Сейчас я нахожусь под наблюдением замечательной команды в больнице Солихалла . Они оказывают мне огромную поддержку во всех трудностях, которые мне создает буллезный эпидермолиз, а также в решении других проблем со здоровьем, которые, хотя и не связаны с ним, но в конечном итоге на них повлияли.
Семейная жизнь, родительство и жизнь с буллезным эпидермолизом
Я замужем за моим замечательным мужем Мэттом уже почти 10 лет, и у нас есть четырехлетний сын по имени Уильям. У Уильяма тоже буллезный эпидермолиз, и он самый храбрый человек, которого мы знаем. Мы любим путешествовать и проводить время вместе на свежем воздухе, свежий воздух — наше лекарство! Нам очень повезло, что у нас есть поддерживающая семья, которая приходит на помощь, когда она нам нужна. Они всегда на связи, когда нам нужно пожаловаться или поплакать в плохой день. Я работаю неполный рабочий день в местном колледже финансовым специалистом; я начала работать там стажером в 2010 году и с тех пор не уходила. Мне очень нравится там работать, они очень меня поддерживают и проявляют гибкость, особенно когда у меня плохие дни и много визитов в больницу.
Принятие решения стать родителями
Мы приняли решение завести ребенка, зная, что существует 50% вероятность того, что я могу передать ему свой буллезный эпидермолиз, поскольку это генетическое заболевание. Мне сделали кесарево сечение, и меня поддерживали замечательные медсестры из Солихалла, Кэрол и Кал. Кэрол была с нами с тех пор, как я перешла к ним из Детской больницы, и ее присутствие при рождении моего маленького сына было чем-то особенным. Они помогали всем, кто был вовлечен в процесс, и обучали их уходу за моей кожей; их поддержка была бесценна, и я всегда буду им благодарна. Мы узнали, что у Уильяма буллезный эпидермолиз, когда ему было всего 10 дней. Во время первого купания у него содралась вся кожа с ноги. Я никогда не забуду это чувство, мне разрывается сердце, когда я думаю о том, что его жизнь изменилась навсегда.
Для человека, который никогда о нем не слышал, буллезный эпидермолиз — это кошмар, от которого невозможно проснуться. Постоянно болит, постоянно чешется, постоянно нужны рецепты на перевязочные материалы и обезболивающие в аптеке, постоянно запланированы визиты в больницу.
Я всегда использую такую аналогию: липучки в слоях нашей кожи не работают, и от трения очень легко появляются мозоли и раны; наша кожа хрупкая, как крыло бабочки. Иногда это проходит мимо внимания людей, иногда вызывает интерес. На вопрос о том, «бывал ли Уильям на войне» или «падал ли он», я часто отвечаю просто: «Да, падал», в то время как мой муж — наш защитник и всегда рассказывает людям о том, с чем мы живем.
Как выглядит типичный день с буллезным эпидермолизом
Наш обычный день начинается с обезболивания, затем следует смена повязок и объятия, а потом – душераздирающая процедура снятия повязок и вскрытия волдырей. Мое сердце никогда не перестанет сжиматься от осознания того, какую боль испытывает Уильям в это время. Мэтт очень помогает во время смены повязок; он сразу же оказался в сложной ситуации, когда познакомился со мной, и ни разу не растерялся, помогая нам обоим, когда нам так больно.
После перевязок пора собираться в детский сад и на работу. Не проходит и дня, чтобы Уильям не поранился, поэтому, когда мы возвращаемся домой, всегда появляются новые ранки и мозоли, которые нужно обрабатывать. Затем снова начинается душевная боль во время купания, и требуется еще больше обезболивающих, чтобы наконец-то залезть в ванну. И так цикл повторяется.
Как организация DEBRA поддержала нашу семью
Впервые я узнала о DEBRA во время посещений больницы Грейт-Ормонд-стрит. Моя мама получала помощь от их группы поддержки населения, когда я была моложе. Я помню, как мы с детьми, такими же, как я, ездили на прогулки в дни, организованные членами DEBRA. Находиться рядом с людьми, которые понимают все, что связано с буллезным эпидермолизом, в некотором смысле успокаивает, потому что не нужно притворяться или скрывать свое состояние.
За эти годы DEBRA оказала нам огромную помощь, особенно в последние несколько лет, после рождения Уильяма. Мы получили поддержку в оформлении пособия по инвалидности, гранты на покупку вентиляторов и финансирование от DEBRA и WhizzKidz на инвалидную коляску для Уильяма. Мы невероятно благодарны, эта поддержка изменила нашу жизнь, я знаю, это звучит банально, но это действительно так. Знание того, что у Уильяма теперь есть подходящая инвалидная коляска, чтобы передвигаться в трудные дни, особенно учитывая, что он пойдет в школу в сентябре, успокаивает нас. Наш менеджер по поддержке сообщества DEBRA, Джемма, оказывала нам огромную помощь. Без ее поддержки я бы не смогла пережить эти четыре года с момента постановки диагноза Уильяму.
Мои советы семьям, начинающим свой путь борьбы с буллезным эпидермолизом
Мое послание всем, кто только начинает свой путь с буллезным эпидермолизом, — примите тот факт, что будут плохие дни, и сосредоточьтесь на хороших вещах в жизни. Позитивный настрой и установка «просто продолжай жить» позволили нам наслаждаться жизнью в полной мере, даже несмотря на некоторые трудности! Обязательно свяжитесь с местной группой поддержки DEBRA EB Community Support Team, если вам нужна помощь, будь то большая или маленькая проблема. Раннее информирование об этом заболевании имеет ключевое значение, особенно для детских садов и школ.
Дженнифер Тейлор
