Уход за кожей и ранами при БЭ: советы и ресурсы

Для большинства людей, живущих с буллезным эпидермолизом (БЭ), уход за ранами является важной частью повседневной жизни. Знание того, как прокалывать волдыри, как обращаться с различными типами ран, как лечить боль и зуд, как предотвращать и лечить инфекцию, и когда следует обращаться за медицинской помощью, имеет решающее значение в уходе за ранами при БЭ.

Медсестра отделения ЭБ беседует с пациентом в одном из центров передового опыта отделения ЭБ. — Медсестра отделения ЭБ в одном из передовых центров ЭБ.

Существует широкий спектр поддержки, помогающей людям и семьям справляться с трудностями жизни с буллезным эпидермолизом (БЭ). В Великобритании действуют четыре специализированных центра передового опыта по лечению БЭ , а также специализированная служба здравоохранения по лечению БЭ в Шотландии, куда пациенты с БЭ, проживающие в любой из этих четырех стран, могут быть направлены для регулярного медицинского обслуживания и поддержки. Специалисты этих центров, некоторые из которых частично финансируются DEBRA UK, обладают обширными знаниями и опытом в уходе за кожей, включая методы вскрытия волдырей и доступные методы лечения для облегчения симптомов.

Вы можете обратиться к своему врачу общей практики с просьбой направить вас в один из центров. Если ваш врач не уверен в необходимости направления или вы не знаете, что именно нужно запросить, наша команда поддержки пациентов с буллезным эпидермолизом может помочь вам получить направление к нужным специалистам. Мы также предоставляем ресурсы, включая шаблон письма вашему врачу общей практики, который вы можете найти в разделе ресурсов ниже.

Приведенная ниже информация содержит общий обзор того, как ухаживать за волдырями и минимизировать повреждение кожи, а также ссылки на полезные ресурсы внизу. Эта информация взята из руководства «Уход за кожей и ранами» для людей, живущих с буллезным эпидермолизом, а также из других источников, упомянутых в разделе ресурсов внизу, и была проверена врачами, специализирующимися на буллезном эпидермолизе. Рекомендации могут различаться у разных врачей и могут зависеть от типа буллезного эпидермолиза и ваших индивидуальных обстоятельств, поэтому вы всегда должны следовать рекомендациям вашей медицинской команды.

Содержание:

Общий уход за кожей EB

Важной частью любого плана лечения для людей, страдающих буллезным эпидермолизом (БЭ), является предотвращение травм или трения кожи, чтобы уменьшить частоту образования волдырей и, следовательно, снизить боль, зуд и рубцы. Опыт жизни с БЭ у каждого человека немного отличается, и рекомендации могут частично зависеть от тяжести и типа БЭ. Поэтому мы рекомендуем вам обратиться за помощью к специалисту по БЭ , учитывая ваши индивидуальные обстоятельства и тип заболевания.

Общие советы

Минимизация пеших прогулок на большие расстояния и «экономия» — сохранение кожи/ног для важных поездок.
Избегайте ударов и царапин.
Избегайте трения кожи — родителям, возможно, придется изменить способ, которым они поднимают младенцев и детей.
Подберите удобную одежду, которая не натирает кожу и избегает громоздких швов.
Некоторые люди, живущие с БЭ, отмечают, что ношение натуральных гладких волокон, таких как шелк, бамбук и 100% органический хлопок, может помочь уменьшить раздражение от одежды.
Некоторые люди считают, что тепло может вызвать появление волдырей или ухудшить состояние, поэтому считают, что помогает поддержание кожи в максимально прохладном состоянии.
Выбираем удобную обувь, не имеющую жестких швов внутри. Более подробную информацию вы найдете в Руководства по уходу за ногами EB.
Использование вспомогательных средств и приспособлений, рекомендованных вашим лечащим врачом. Это могут быть простые решения, такие как стельки или табурет, или помощь в передвижении, например инвалидная коляска или поручни в ванной. Всегда спрашивайте своего ЭБ специалист поскольку некоторое оборудование или средства передвижения могут не подходить для вашего ЭБ.
Просите других быть внимательными к вашим потребностям.

Люди, живущие с БЭ, часто описывают боль от повреждения кожи, которая возникает, как ожоги третьей степени, а в некоторых случаях может наблюдаться глубокая потеря кожи на больших участках. Требуется особый уход, чтобы ограничить боль, зуд и другие симптомы, связанные с образованием волдырей. Если вы не уверены, как ухаживать за своей кожей или кожей кого-то из ваших подопечных, всегда обращайтесь к специалисту. Вы можете найти контактные данные специализированных центров, а также то, что делать в чрезвычайной ситуации, здесь.

Ваш менеджер по поддержке сообщества EB также может дать практические советы, включая знание ваших прав и обязанностей поставщиков образовательных услуг и вашего рабочего места, чтобы гарантировать, что обезболивание может быть назначено в правильное время. Разговор с окружающими о EB также может помочь вам справиться с трудностями управления болью.

Как ухаживать за волдырями при БЭ

Хотя есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы минимизировать травму кожи, волдыри неизбежны и иногда спонтанны, появляясь без какой-либо очевидной причины. Волдыри также не проходят сами по себе, поэтому могут увеличиваться, если их не трогать. Большие волдыри = большие раны, поэтому уход за волдырями при БЭ является важной частью ежедневного ухода за кожей, и важно как можно скорее их прокалывать.

Цель состоит в том, чтобы предотвратить увеличение волдыря путем слива любой жидкости, оставив отверстие, достаточно большое, чтобы предотвратить повторное запечатывание и повторное формирование волдыря, но при этом защитить сырую кожу под ним.

Действия по уходу за волдырями при БЭ

Используйте стерильную иглу — размер важен, поэтому обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы убедиться, что вы используете правильный размер. Вы можете попросить своего лечащего врача или центр специалистов по ЭБ предоставить вам запас стерильных игл. Вам понадобится контейнер для острых предметов и договориться о сборе и утилизации игл.
Проколите самую нижнюю точку волдыря, чтобы сила тяжести могла способствовать оттоку жидкости.
Аккуратно надавите марлей или чистой тканью, чтобы облегчить дренаж жидкости — некоторые люди предпочитают использовать чистый шприц для удаления жидкости.
Оставьте верхнюю часть волдыря нетронутой, чтобы защитить кожу под ним и снизить вероятность инфицирования.
Удалите омертвевшую кожу и загрязнения вокруг волдыря, оставив при этом его верхнюю часть нетронутой. Промокните, а не трите, чтобы не повредить кожу.
Если часть необработанной кожи под ним остается открытой, как открытая рана, вы можете перевязать эту область с помощью антипригарных повязок, рекомендованных вашим лечащим врачом. Не используйте обычные липкие пластыри, так как они могут вызвать дальнейшее повреждение кожи. Если липкий пластырь используется по ошибке, существуют средства для удаления клея, чтобы ограничить повреждение кожи. Может быть полезно предоставить антипригарные повязки и средства для удаления клея в школу, где учится ваш ребенок, воспитателю или носить их с собой для использования на приеме, например, при сдаче крови.
Может быть полезно держать рану влажной, так как сухость может усилить зуд. В этом помогут кремы.

Ваша команда специалистов по лечению БЭ может провести для вас обучение по уходу за волдырями и порекомендовать перевязочные материалы и средства, подходящие для вашей кожи и типа БЭ.

Волдыри могут также появляться внутри — во рту, анальной области и других слизистых оболочках, что может быть неприятно. Пожалуйста, обратитесь к своему специалисту по ЭБ за помощью в лечении этих волдырей.

Заживление ран

Во многих случаях после прокола волдыря он заживает и больше не вызывает боли. Хотя некоторые люди испытывают боль и зуд без наличия волдырей. Участок кожи, на котором образовались волдыри, может стать еще более хрупким, особенно после повторного появления волдырей в том же месте.

Иногда рана не заживает или заживает, а затем снова распадается, что может быть болезненным и делает ее более восприимчивой к инфекции. Это известно как хроническая рана. Поговорите со своей командой специалистов по ЭБ, чтобы определить, почему рана не заживает, чтобы они могли помочь, например, сменить тип повязки, использовать крем или повязку с противогрибковыми/антибактериальными свойствами или устранить инфекцию. Есть и другие факторы, которые могут повлиять на то, насколько хорошо заживают ваши раны, например, питание, сон и снижение стресса — все это важно.

Пожалуйста, свяжитесь с менеджером по поддержке сообщества EB для получения помощи в поддержании благополучия или со специализированной медицинской командой EB для получения консультаций в этих областях.

Оборудование и материалы

Многие аптеки предлагают услугу доставки рецептурных препаратов, поэтому уточните информацию в вашей местной аптеке. Также существуют специализированные поставщики, которые могут доставлять перевязочные материалы и другие медицинские принадлежности прямо к вам домой. Одним из таких поставщиков является компания Bullen Healthcare , имеющая большой опыт работы с людьми, страдающими буллезным эпидермолизом. Они постоянно поддерживают большой запас товаров и принадлежностей, часто назначаемых людям с буллезным эпидермолизом, и даже создали специальную команду для решения всех вопросов и оформления заказов, связанных с этим заболеванием.

Чтобы узнать больше о доступе к медицинским принадлежностям и получении необходимых рецептурных лекарств, обратитесь в нашу службу поддержки пациентов с буллезным эпидермолизом.

Инфекции

Открытые раны или необработанная кожа могут инфицироваться, что требует срочного лечения, чтобы предотвратить дальнейшую боль и повреждение. Одной из наиболее распространенных причин инфекций является плохая гигиена рук, поэтому при вскрытии волдырей и смене повязок необходимо тщательное мытье рук и чистое оборудование.

Признаки того, что участок кожи инфицирован

Покраснение и жар в этой области.
Область, из которой выделяется гной или водянистые выделения.
Образование корок на поверхности раны.
Рана, которая не заживает.
Красная полоса или линия, расходящаяся от волдыря или скопления волдырей.
Высокая температура (лихорадка) 38°C (100.4°F) или выше.
Необычный запах.
Усиление боли.

Обратитесь к своему терапевту или поставщику медицинских услуг при первых признаках инфекции. Лечение может включать антисептические кремы, антибиотики, гели, специальные повязки, а для более долгосрочной поддержки вы можете повысить иммунитет с помощью питания и пищевых добавок. Поговорите со специалистом, чтобы обсудить лучший план питания для вас.

Для получения информации о появлении волдырей во рту и уходе за полостью рта, в Клинических рекомендациях по уходу за полостью рта у взрослых и детей с буллезным эпидермолизом содержится много полезных советов.

В случае неотложной медицинской помощи или если вам требуется срочная медицинская помощь, пожалуйста, ознакомьтесь с информацией здесь.

рубцевание

Раны и волдыри могут заживать с образованием рубцов, хотя не у всех людей они образуются, особенно у тех, кто страдает от простого ЭБ (EBS). Рубцевание является частью естественного процесса заживления организма при повреждении тканей и может быть легким, поверхностным и временным или обширным и требовать дальнейшего вмешательства. Как правило, чем больше рубцовой ткани, тем более хрупкой может быть эта область, поэтому существуют продукты, которые вы можете использовать, например, прокладки для этих уязвимых участков кожи.

Обширные рубцы при более тяжелых формах БЭ могут привести к проблемам, при которых иногда рекомендуется хирургическое вмешательство. Вскоре мы опубликуем дополнительную информацию об операциях для пациентов с БЭ. Существуют также другие доступные варианты лечения, которые вы можете обсудить с лечащим врачом БЭ.

Если вас беспокоят рубцы или вам нужна поддержка, специализированные медицинские бригады, занимающиеся лечением буллезного эпидермолиза, обладают большим опытом в этой области и могут обсудить ваши опасения, а также оказать необходимую эмоциональную поддержку.

Лечение боли при БЭ

Сиделка готовит перевязки для человека с БЭ.

Может быть очень трудно справиться с болью, связанной с ранами и образованием волдырей на коже. При более легких формах БЭ безрецептурные обезболивающие могут помочь, но более сильные варианты доступны через вашего лечащего врача. Всегда обсуждайте использование обезболивающих, даже отпускаемых без рецепта, с лечащим врачом.

Сокращение времени, затрачиваемого на смену повязок, и выбор подходящих повязок и материалов могут помочь уменьшить боль. Вы также можете использовать шаблоны, чтобы заранее вырезать повязки, что сократит время, в течение которого человек испытывает стресс.

Некоторые люди, живущие с ЭБ, считают, что занятия, которые им нравятся, например, прослушивание музыки, общение с другими людьми, выход на улицу, игры или просмотр телевизора, являются полезным отвлечением. Использование осознанности и дыхательных техник среди других вмешательств по поддержанию благополучия также может быть полезным. Команды в специализированных центрах могут оказать вам поддержку в методах управления болью при ЭБ или в кризисном плане управления болью, а раздел ресурсов содержит ссылки на организации, которые предлагают поддержку в методах управления болью.

Специализированные медицинские центры EB смогут проконсультировать вас о различных вариантах лечения боли и обладают обширным опытом в этой области. Независимо от того, насколько слаба или сильна ваша боль, они должны быть в состоянии помочь.

Обратите внимание, что NHS советует никогда не давать детям младше 16 лет аспирин, так как существует небольшой риск того, что он может вызвать серьезное заболевание, называемое синдромом Рея.

Пожалуйста, посетите нашу страницу, посвященную боли и зуду, для получения дополнительной информации и советов.

Поддержка

Жизнь с буллезным эпидермолизом может быть сложной, но наша преданная команда поддержки людей с буллезным эпидермолизом может помочь облегчить бремя, оказывая эмоциональную, практическую и финансовую поддержку человеку с буллезным эпидермолизом, его семье и опекунам. Бесплатное членство в DEBRA UK также означает, что вы можете посещать мероприятия, встречаться с другими людьми, живущими с буллезным эпидермолизом, лично или виртуально, и многое другое.

Некоторые семьи, живущие с более легкими формами ЭБ, могут передавать информацию и советы молодым поколениям, чтобы помочь им справиться с симптомами, особенно если они не смогли получить диагноз или необходимую поддержку от своего лечащего врача. Мы рекомендуем вам также связаться с нами, поскольку мы можем помочь вам получить направление к специалистам по ЭБ для получения текущих консультаций и информации о местных службах поддержки. Или, если вы предпочитаете, чтобы вас не направляли, мы можем оказать вам поддержку другими способами.

«У меня всегда были проблемы с ногами, которые очень легко покрывались волдырями – кожа рвалась, и это было невероятно больно. Я училась на втором курсе университета на факультете танцев, когда проблемы обострились. Мои ноги кровоточили, а волдыри воспалялись. Я обратилась за диагнозом, и меня направили в специализированную группу по лечению буллезного эпидермолиза в больнице Солихалла. Благодаря поддержке, которую я получила от этой группы, я больше не борюсь с болезнью в одиночку. Теперь я знаю, как ухаживать за ногами и свести образование волдырей к минимуму, что значительно уменьшило боль». Джесс, у которой простой буллезный эпидермолиз (EBS).

Однако важно убедиться, что вы известны специализированным службам, поскольку это способствует продвижению методов лечения БЭ. У нас есть шаблоны реферальных писем, которые вы можете использовать, если необходимо, чтобы предоставить своему лечащему врачу при запросе направления.

Ведение пациентов с БЭ для медицинских работников

Если вы являетесь медицинским работником и имеете дело с пациентом с БЭ, важно, чтобы вы попросили у пациента, его семьи или опекуна совета относительно его состояния, поскольку они часто являются экспертами.

Приведенная ниже информация о ведении пациентов с БЭ не заменяет консультацию квалифицированного специалиста в области здравоохранения.

ВАЖНО: Перед проведением любых инвазивных процедур проконсультируйтесь с лечащей командой/консультантом пациента по поводу буллезного эпидермолиза.

Избегать/осторожно	Альтернативы/советы
Силы давления, трения и сдвига	Используйте такие приемы, как «поднять и положить».
Распространение волдырей	Проколите волдыри стерильной иглой, оставьте крышку волдыря на месте и наложите стерильную неприлипающую повязку.
Липкая повязка, ленты и электроды ЭКГ	Если это необходимо по медицинским показаниям, снимите повязки с помощью силиконового медицинского клея для удаления или мази из 50% жидкого парафина, 50% белого мягкого парафина. Снимите осторожно, методом откатывания назад, не поднимая повязку.
Турникеты	Плотно сожмите конечность, избегая приложения сдвигающих усилий; при необходимости используйте дополнительную подкладку.
Манжеты для измерения артериального давления	Наносите поверх одежды или повязок.
Термометры	Используйте тимпанальный термометр.
Перчатки хирургические	При необходимости смажьте кончики пальцев.
Снятие одежды	Будьте предельно осторожны: если что-то застряло, промойте теплой водой.
Походные надувные матрасы	Используйте матрас с постоянным снимающим давление слоем.
Аспирация дыхательных путей	При необходимости используйте катетер с мягкой смазкой. Если в экстренной ситуации требуется отсос Янкауэра, нанесите смазку на кончик и не отсасывайте при введении. Поместите аспирационный катетер над зубом, чтобы не повредить слизистую оболочку рта.
Открывая глаза	Никогда не открывайте силой; при необходимости используйте смазку.
Проглатывание	Проверьте, принимает ли пациент пищу или лекарства через рот. Жидкие лекарства и мягкая диета или протертая пища могут быть приемлемы. Холодные или теплые напитки могут быть предпочтительнее горячих.

Клинические рекомендации по БЭ

Клинические практические рекомендации (КРП) представляют собой набор рекомендаций по оказанию клинической помощи, основанных на фактических данных, полученных из медицинской науки, и мнении экспертов.

Клинические рекомендации по лечению буллезного эпидермолиза помогают специалистам понять, как лечить пациентов с этим заболеванием. Эти рекомендации охватывают все аспекты, от ухода за ранами при буллезном эпидермолизе до рекомендаций по уходу в конце жизни. Все эти клинические рекомендации по буллезному эпидермолизу вы можете найти на нашем сайте.

Экстренная информация для пациентов с БЭ

Станьте волонтером DEBRA UK

Свяжитесь с нами

Наша исследовательская стратегия

Пожертвуйте свои любимые вещи

Поиск магазина

Уход за кожей и ранами при БЭ: советы и ресурсы

Содержание:

Общий уход за кожей EB

Как ухаживать за волдырями при БЭ

Заживление ран

Оборудование и материалы

Инфекции

рубцевание

Лечение боли при БЭ

Поддержка

Ведение пациентов с БЭ для медицинских работников

Клинические рекомендации по БЭ

Дополнительные ресурсы

Уход за кожей и ранами у людей, больных БЭ

Уход за ногами для людей, живущих с БЭ

сайт НГС

Группа поддержки сообщества DEBRA EB

Действие на боль

Беспокойство о боли

Развлекательная программа

Mind