Ведение пациентов с БЭ для медицинских работников
Люди, живущие со всеми типами БЭ, имеют очень хрупкую кожу, которая может покрыться волдырями или порваться при малейшем ударе или трении. У некоторых пациентов с БЭ могут появиться очень болезненные волдыри только на руках и ногах, тогда как у других волдыри могут появиться на любой части тела, включая глаза, а также внутри рта и горла.
Важно, чтобы вы спрашивали совета у пациента, его семьи или опекуна об их состоянии, поскольку они часто являются экспертами. Информация о ведении пациентов с БЭ ниже не заменяет совет квалифицированного специалиста в области здравоохранения.
ВАЖНО: Перед выполнением любых инвазивных процедур проконсультируйтесь с лечащим врачом/консультантом по ЭБ пациента.
Ведение пациентов с БЭ
| Избегать/осторожно | Альтернативы/советы |
| Силы давления, трения и сдвига | Используйте такие приемы, как «поднять и положить». |
| Распространение волдырей | Проколите волдыри стерильной иглой, оставьте крышку волдыря на месте и наложите стерильную неприлипающую повязку. |
| Липкая повязка, ленты и электроды ЭКГ | Если это необходимо по медицинским показаниям, снимите повязки с помощью силиконового медицинского клея для удаления или мази из 50% жидкого парафина, 50% белого мягкого парафина. Снимите осторожно, методом откатывания назад, не поднимая повязку. |
| Турникеты | Плотно сожмите конечность, избегая приложения сдвигающих усилий; при необходимости используйте дополнительную подкладку. |
| Манжеты для измерения артериального давления | Наносите поверх одежды или повязок. |
| Термометры | Используйте тимпанальный термометр. |
| Перчатки хирургические | При необходимости смажьте кончики пальцев. |
| Снятие одежды | Будьте предельно осторожны: если что-то застряло, промойте теплой водой. |
| Походные надувные матрасы | Используйте матрас с постоянным снимающим давление слоем. |
| Аспирация дыхательных путей | При необходимости используйте мягкий смазанный катетер. Если в экстренной ситуации требуется отсасывание Yankeur, используйте смазку на кончике и не отсасывайте при введении. Поместите отсасывающий катетер на зуб, чтобы избежать повреждения слизистой оболочки полости рта. |
| Открывая глаза | Никогда не открывайте силой; при необходимости используйте смазку. |
| Проглатывание | Проверьте, принимает ли пациент пищу или лекарства через рот. Жидкие лекарства и мягкая диета или протертая пища могут быть приемлемы. Холодные или теплые напитки могут быть предпочтительнее горячих. |
Поскольку открытые раны или поврежденная кожа могут инфицироваться и тогда потребуется срочное лечение для предотвращения дальнейшей боли и повреждений, крайне важно соблюдать осторожность при профилактике инфекций у людей с БЭ.
Для получения более подробной информации об инфекциях, например, о признаках инфекции и о том, что делать при появлении симптомов, посетите нашу страницу «О буллезном эпидермолизе».
Для получения дополнительной информации об уходе за кожей и ранами при буллезном эпидермолизе, пожалуйста, скачайте Клинические рекомендации по лечению буллезного эпидермолиза.
Руководства по клинической практике (РКП) для медицинских работников
CPG — это набор рекомендаций по оптимальному клиническому уходу, основанных на доказательствах, полученных из медицинской науки, и экспертных медицинских мнений. Они разработаны для того, чтобы помочь медицинским работникам понять, как лечить пациентов с БЭ.
DEBRA International, центральный орган всемирной сети, объединяющей более 50 национальных групп поддержки DEBRA/EB, включая DEBRA UK, разработала ряд руководств, многие из которых финансировались DEBRA UK (отмечены звездочкой*). Чтобы узнать, как были созданы эти руководства, пожалуйста, скачайте информационный лист EB CPG.
Руководства по клиническому лечению, ориентированные на пациента
Руководящие принципы по лечению буллезного эпидермолиза (EB CPGs) были разработаны специально для медицинских работников, занимающихся лечением пациентов с буллезным эпидермолизом; однако существует также библиотека ориентированных на пациентов версий, предназначенных для людей, живущих с буллезным эпидермолизом, членов их семей и лиц, осуществляющих уход. Их можно найти на веб-сайте DEBRA International.
Если вы являетесь медицинским работником с опытом ведения пациентов с буллезным эпидермолизом и хотели бы принять участие в разработке будущих клинических рекомендаций по лечению этого заболевания, пожалуйста, свяжитесь с нами.
Страница опубликована: октябрь 2024 г.
Дата последнего обзора: март 2025 г.
Дата следующего обзора: март 2026 г.