Научное объяснение боли и зуда при буллезном эпидермолизе
Выражаем благодарность доктору Сайеду Аммару Хусейну, стажеру по внутренним болезням, Великобритания.
Узнайте больше о научных основах боли и зуда при буллезном эпидермолизе ниже или скачайте нашу брошюру.
Одни из самых сложных проблем, с которыми сталкиваются люди с буллезным эпидермолизом (БЭ), связаны с болью и зудом — симптомами, влияющими на многие аспекты жизни. Они могут быть вызваны волдырями, ранами и процессом заживления, но могут сохраняться даже при видимом заживлении кожи из-за изменений в нервной системе. Понимание научных основ боли и зуда поможет разобраться в причинах их возникновения, взаимосвязи между ними и способах их купирования.
Боль — это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с повреждением организма. Она может быть непропорциональна степени повреждения и может возникать даже без каких-либо повреждений, например, когда нервная система становится чувствительной. Боль субъективна, поскольку люди могут ощущать и описывать ощущения по-разному, но, в любом случае, боль — это неприятная, но жизненно важная система оповещения, которая предупреждает наш организм о вреде. Естественная реакция на боль — это попытка остановить действие, вызывающее её, и запомнить и избегать этой причины в будущем. Память о боли и предвкушение боли — это часть того, как боль защищает организм.

Нервная система состоит из центральной нервной системы (ЦНС), которая включает головной и спинной мозг, и нервов, отходящих от ЦНС по всему телу, называемых периферической нервной системой. Она отвечает за восприятие ощущений через сенсорные нервы и управление действиями через двигательные нервы. Нервные клетки, составляющие нервную систему, под микроскопом выглядят совсем иначе, чем клетки кожи. Они могут достигать метра в длину, передавая сигналы от пальцев рук или ног, но слишком тонкие, чтобы их можно было увидеть невооруженным глазом.
Один конец, рецептор, реагирует на химические изменения в коже и создает электрический заряд, который передается по длинному тонкому «аксону» к центральной нервной системе. Нервные клетки объединяются, образуя нервные волокна, похожие на небольшие дороги, соединяющие автомагистрали, которые достаточно велики, чтобы их можно было увидеть без микроскопа.
В коже находятся миллионы чувствительных нервных окончаний, которые передают сигналы в спинной мозг и головной мозг. Спинной мозг может «отражать» рефлекторные действия, например, отстранение от горячего предмета, передавая сигналы мышцам через двигательные нервы без какой-либо более сложной обработки. Головной мозг осуществляет более сложные мыслительные процессы, запоминание, предвидение, воображение и осознанное восприятие ощущений, включая болевые ощущения. Из-за участия головного мозга боль имеет «физическую» и «эмоциональную» сторону, при этом усталость и беспокойство часто усиливают боль.

Как возникает боль?
Боль может ощущаться как острая, тупая, жгучая, ноющая, колющая или пульсирующая, и было показано, что за эти различные болевые ощущения отвечают разные типы сенсорных нервных клеток. Боль может влиять на эмоциональное состояние человека, так же как и его эмоциональное состояние может влиять на восприятие боли его мозгом. Боль может быть изнурительным и вызывать плохое настроение или депрессию. Усталость и депрессия могут усугубить боль.
Зуд, также известный как прурит, — это сильное, нежелательное ощущение, заставляющее человека тереть или чесать кожу. Это своего рода сигнальная система, подобная боли, которая предупреждает мозг о том, что организм подвергается атаке насекомых, паразитов, чего-то мелкого, что может вот-вот укусить, или если какое-либо вредное вещество начинает повреждать кожу. Естественная реакция — вытереть, почесать, потереть или поцарапать. Как и боль, зуд также может влиять на сон, настроение, концентрацию и качество жизни.
Как возникает зуд?
Некоторые чувствительные нервы, расположенные близко к поверхности кожи, отвечают за ощущение зуда. Они реагируют на иммунные белки, такие как гистамин, которые выделяются иммунными клетками и кератиноцитами (клетками кожи в верхнем слое) в ответ на микроскопические повреждения кожи или химические раздражители, посылая электрические сигналы через спинной мозг в головной мозг. Мозг интерпретирует это как зуд, и человек может в некоторой степени решить, игнорировать ли это ощущение или начать чесаться. Расчесывание обычно приносит кратковременное облегчение. Оно на мгновение прерывает сигнал зуда, но также может вызвать незначительное повреждение кожи, что может спровоцировать усиление зуда и привести к порочному кругу.

Боль и зуд обусловлены действием разных нервов:
- Боль может ощущаться при повреждении кожи, и болевые нервы посылают сигналы в мозг (ноцицептивные).
- Зуд может возникать, когда чувствительные к зуду нервы в коже реагируют на незначительные повреждения, такие как царапины, ощущение стянутости от заживающих ран или сухость кожи, вещества или лекарства, раздражающие кожу, или легкие прикосновения насекомых, волос или одежды (прурицептивный зуд).
- Боль и зуд могут ощущаться, когда кожа здорова, но повреждены сами нервы, поэтому они посылают сигналы в мозг, не повреждая кожу (нейропатическая форма). Если сенсорные нервы «сенсибилизированы» частыми повреждениями кожи, они могут сигнализировать о боли в ответ на прикосновение, которое не причиняет вреда, например, трение одежды о кожу или воздействие температуры, которая не слишком высока или низка (ноципластическая форма).
- Боль и зуд могут ощущаться без какого-либо повреждения кожи или чувствительных нервов, если эмоциональные или психологические факторы заставляют мозг воспринимать боль или зуд (психогенный эффект).
Воспаление вызывает боль и зуд:
Воспаление — это процесс, вызываемый иммунной системой, который организм использует в ответ на повреждение или инфекцию. В нём участвуют клетки кожи и клетки иммунной системы, а также белки, которые эти клетки вырабатывают при повреждении. Некоторые из этих белков, такие как простагландины, интерлейкины, брадикинин и гистамин, могут повышать вероятность передачи болевых или зудящих сигналов от чувствительных нервов кожи в мозг. Зуд может вызывать повреждение кожи, приводящее к усилению воспаления, зуда и боли. При повреждении кожи на открытой ране быстро размножаются бактерии. Иммунная система борется с бактериями с помощью воспаления, но это вызывает дополнительную боль.
Хроническое, непрекращающееся воспаление может повысить чувствительность чувствительных нервов в коже и нервов центральной нервной системы, заставляя их быстрее передавать сигналы о зуде и боли. Это означает, что такие заболевания, как буллезный эпидермолиз (БЭ), сопровождающиеся постоянной болью и зудом, могут повысить чувствительность нервной системы, так что боль и зуд сохраняются даже после заживления ран. Хотя воспаление может вызывать постоянную боль и зуд, это также является частью нормального процесса заживления и защиты организма от инфекций или раздражений.
При повреждении здоровой кожи клетки в рамках воспалительного процесса выделяют белки, которые могут бороться с бактериями, но также усиливают боль и зуд:

Заживающие раны могут зудеть:
В процессе заживления раны путем образования новой кожи, она может казаться сухой, стянутой и зудящей. Корочки могут зудеть, а новые нервные клетки, отрастающие в поврежденной области, могут быть более чувствительными. Зуд, испытываемый людьми с буллезным эпидермолизом, часто представляет собой сочетание нормального зудящего/кожного зуда, вызванного повреждением кожи, воспалением и заживлением, а также нейропатического зуда, обусловленного повышенной чувствительностью нервов к сильному зуду. Это означает, что зуд может продолжаться дольше, чем ожидалось, и легче провоцироваться на коже у людей с буллезным эпидермолизом.
В процессе заживления кожи новообразованные нервы могут быть более чувствительны к зуду.

Пот может способствовать
Потоотделение — это один из способов поддержания температуры тела.
Человеческий организм лучше всего функционирует при очень специфическом диапазоне температур, и при более высоких (лихорадка) или более низких (переохлаждение) температурах могут возникнуть самые разные проблемы. Любой внешний источник тепла может согреть тело снаружи – тепло от огня, радиаторов или солнца ощущается на коже. Когда мышцы работают, они вырабатывают тепло внутри тела, поэтому дрожь – это способ, которым организм согревается изнутри. Слои воздуха между одеждой и кожей удерживают тепло, и одежда может быть очень полезна для поддержания комфортной температуры тела.
Когда тело начинает перегреваться, распыление воды на кожу может очень эффективно помочь охладиться, поскольку вода отводит часть тепла при испарении. Пот — это естественный способ охлаждения организма. Однако влажность потной кожи может сделать её липкой. Когда потная кожа трется сама о себя, она может болеть или зудеть. Пот — это не только вода; он содержит другие вещества, которые могут откладываться на коже по мере испарения воды, что также может вызывать зуд. Пот может задерживаться под кожей и вызывать зудящую сыпь, называемую «потницей» или «тепловой сыпью».
«Острый» или «хронический»
«Острый» и «хронический» — это термины, используемые для описания медицинских состояний и симптомов. Острое заболевание возникает внезапно и проходит само по себе, тогда как хроническое — длительное. Некоторые раны при буллезном эпидермолизе появляются быстро, а затем заживают, но сам буллезный эпидермолиз — это пожизненное хроническое заболевание.
В то время как некоторые «острые» раны возникают в ответ на повреждение и затем заживают, другие являются «хроническими» ранами, которые остаются открытыми и незажившими гораздо дольше. Боль и зуд также могут быть острыми, возникающими в ответ на повреждение, или хроническими и длиться дольше, чем сама травма, если длительное заболевание влияет на функционирование нервной системы.
Частые острые повреждения кожи при буллезном эпидермолизе, а также хронические раны, заживающие очень медленно, могут приводить к тому, что люди, страдающие этим заболеванием, испытывают частые острые боли и зуд, а также хронические боли и зуд, поскольку нервная система подвергается воздействию чрезмерной стимуляции.
Боль и зуд при буллезном эпидермолизе
Боль и зуд — одни из самых распространенных симптомов, которые испытывают люди, страдающие буллезным эпидермолизом. Ночная боль и зуд могут затруднять сон, приводя к недосыпанию и проблемам с концентрацией внимания.
И боль, и зуд могут негативно влиять на психическое здоровье тех, кто их испытывает, а также их близких и лиц, осуществляющих уход, которые являются свидетелями этих симптомов и помогают в уходе за ранами.
Ощущения боли и зуда связаны с нервной системой, соединяющей кожу и мозг. Они могут возникать одновременно и усугублять друг друга. Кожу можно защитить увлажняющими кремами (смягчающими средствами) и неадгезивными повязками, а тело можно охлаждать с помощью вентиляторов или кондиционеров. Холодный компресс на кожу может уменьшить воспаление и оказать обезболивающее действие, снижая сигналы, посылаемые сенсорными нервами в мозг. Свободная хлопчатобумажная одежда и тщательно подобранная обувь могут минимизировать потоотделение и помочь предотвратить образование волдырей и ран.
Боль и зуд в некоторой степени можно контролировать с помощью различных лекарств. Любое лекарство следует применять только под наблюдением врача общей практики, дерматолога или специалиста по буллезному эпидермолизу.
- Обезболивающие (анальгетики), такие как парацетамол или опиоиды (препараты на основе морфина), могут снижать восприятие боли мозгом.
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и антигистаминные средства, могут уменьшить воспаление, вызывающее боль и зуд.
- Кортикостероиды можно наносить непосредственно на кожу (местно) для уменьшения воспаления.
- Антисептики и назначенные антибиотики могут уменьшить количество бактерий, размножающихся в ранах, что усиливает боль и замедляет заживление.
- Для ускорения заживления ран при ДЭБ и ЮЭБ может быть назначен рецептурный гель, содержащий экстракты березы, под названием «Филсувез».
Повышенная чувствительность нервной системы может усугубляться стрессом, недостатком сна и тревогой. Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) и такие методы, как управляемое дыхание и практика осознанности, могут оказать положительное влияние на этот аспект.
Эбулярный буллезный эпидермолиз (ЭБ) — сложное заболевание, и справиться с его симптомами может быть крайне непросто. Специалисты-дерматологи (врачи-дерматологи) и медсестры, занимающиеся лечением ЭБ, могут помочь, а организация DEBRA существует для поддержки всех, кто столкнулся с ЭБ.